Empty Sella Syndrom: Yuk Kenali Lebih Jauh Penyakit Langka ini!
Metrohealth - MetroFriends, belakangan ini, terdengar kabar dari publik figur Indonesia RO, yang dinyatakan terkena sebuah penyakit langka yaitu Empty Sella Syndrome yang membuat dirinya harus dilarikan ke ICU pada awal Juni 2022 hingga dirawat beberapa waktu. Sebelum dinyatakan menderita Empty Sella Syndrome, dugaan awal penyakitnya adalah lesi otak yang ditandai dengan adanya bintik hitam dari hasil pemindaian Magnetic Resonance Imaging (MRI).
Apa itu Empty Sella Syndrome?
Melansir pada laman National Organization for Rare Disorders, Empty Sella Syndrome adalah sebuah kelainan langka yang ditandai dengan pembesaran atau malformasi struktur di tengkorak yang dikenal sebagai sella tursika. Sella tursika adalah lekukan berbentuk pelana yang terletak di tulang di dasar tengkorak (tulang sphenoid), dimana terdapat kelenjar hipofisis. Pada sindrom sella kosong, mengakibatkan area kelenjar pituitari tampak seperti "sella kosong", namun sebenarnya sella tidak kosong. Sella tursika sebagian diisi dengan cairan serebrospinal dan kelenjar hipofisis terkait yang sangat kecil yang terletak di dasar sella (sella sebagian kosong) atau terisi penuh dengan cairan serebrospinal tanpa kelenjar hipofisis yang divisualisasikan (sella sepenuhnya kosong )
Kebanyakan pasien dengan Empty Sella Syndrome tidak memiliki gejala terkait, tetapi penyakit ini memiliki pengaruh terhadap kekurangan hormon karena pada umumnya penyakit ini menyerang wanita yang gemuk dan hal ini menyebabkan cairan serebrospinal berada di bawah tekanan yang lebih tinggi, sehingga menyebabkan masalah dengan kelenjar pituitari yang dapat mengganggu keseimbangan hormon dan kelenjar lain dalam tubuh, seperti kelenjar adrenal, hormon hati yang berhubungan dengan pertumbuhan, ovarium, testis, dan tiroid.
Jenis Empty Sella Syndrome
Mengutip pada Postgraduate Medical Journal, penyakit ini terjadi dalam 2 jenis yaitu terjadi sebagai kelainan primer, yang penyebabnya tidak diketahui (idiopatik). Tipe ini lebih sering terjadi pada wanita yang mengalami obesitas dan memiliki tekanan darah tinggi. Namun, sebagian besar kasus tidak terdiagnosis karena kurangnya gejala, sehingga sulit untuk mengatakan apakah jenis kelamin, obesitas, usia, atau tekanan darah adalah faktor risiko yang sebenarnya. Hal ini juga telah dikaitkan dengan penumpukan cairan di otak.
Sedangkan Empty Sella Syndrom sekunder terjadi karena kelenjar pituitari yang kecil akibat perubahan genetik (mutasi), cedera, terapi radiasi, pembedahan atau sebagai kelainan sekunder, yang terjadi karena kondisi atau kelainan yang mendasarinya seperti :
Tumor otak: Adanya tumor otak dapat meningkatkan tekanan di sekitar otak (tekanan intrakranial), yang dapat menyebabkan herniasi ruang subarachnoid. Hal ini dapat menyebabkan kompresi kelenjar pituitari.
Hipertensi intrakranial idiopatik (IIH): Peningkatan tekanan di tengkorak yang terjadi karena penumpukan cairan serebrospinal (CSF) di sekitar otak.
Adenoma hipofisis: Terjadinya pertumbuhan atau tumor pada kelenjar hipofisis Adenoma dapat menekan dan merusak kelenjar pituitari.
Sindrom Sheehan: Suatu kondisi ketika seseorang kehilangan banyak darah seperti misalnya ketika melahirkan sehingga kekurangan oksigen. Kekurangan oksigen ini menyebabkan kerusakan pada kelenjar pituitari
Gejala Empty Sella Syndrome
Pada kebanyakan kasus, jenis penyakit ini tidak memiliki gejala secara khusus, terutama pada jenis primer. ESS bukanlah kondisi yang mengancam jiwa karena tidak mempengaruhi harapan hidup. Namun, apabila terjadi pada jenis Empty Sella Syndrom sekunder, maka memiliki gejala yang sesuai dengan hormon mana yang paling berpengaruh terhadap kondisi kesehatan tubuh, seperti:
Sakit kepala kronis
Pembengkakan saraf optik dalam mata
Adanya masalah penglihatan
Tekanan darah tinggi
Rendahnya gairah seks
Menstruasi tidak teratur (pada wanita)
Nyeri perut
Nafsu makan berkurang
Berat badan menurun
Apabila penyakit muncul pada masa pertumbuhan, tinggi badan biasanya pendek (<150 cm).
Diagnosa Terhadap Empty Sella Syndrome
Empty Sella Syndrome sulit didiagnosis karena biasanya tidak menimbulkan gejala apa pun. Dokter akan memulai dengan pemeriksaan fisik dan tinjauan riwayat kesehatan juga CT scan atau MRI scan.
Dikutip melalui Healthline pemindaian ini akan membantu dokter menentukan apakah pasien memiliki Empty Sella Syndrom kosong sebagian atau total. Empty Sella Syndrom sebagian berarti sella pasien kurang dari setengah penuh CSF, dan kelenjar pituitari setebal 3 hingga 7 milimeter (mm). Sedangkan Empty Sella Syndrom total berarti lebih dari setengah sella pasien diisi dengan CSF, dan kelenjar pituitari setebal 2 mm atau kurang.
Pengobatan Penyakit Empty Sella Syndrome
Pengobatan pada penyakit ini tidak perlu dilakukan apabila, ESS pada pasien tidak menimbulkan masalah. Namun, apabila terdapat masalah maka akan bergantung pada gejala yang dirasakan yang memungkinkan untuk dilakukannya suatu tindakan.
Operasi untuk mencegah CSF bocor keluar dari hidung
Pemberian obat-obatan, seperti ibuprofen (Advil, Motrin) untuk menghilangkan sakit kepala
Jika MetroFriends ingin tahu lebih lanjut mengenai Empty Sella Syndrome maupun rawat inap dan rawat jalan, dapat langsung menghubungi layananMetroviaatau dapat berkonsultasi langsung dengan Dokter Spesialis Bedah Syaraf Rumah Sakit Metropolitan Medical Centre. (AR)